血友病（Hemophilia）为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，由于患者在凝血过程中缺少了重要的凝血因子，使得机体凝血机制发生障碍，造成出血不止或不易止血。
血友病共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长。患者会终身出现轻微创伤后的出血倾向，重症患者甚至在没有明显外伤时也可发生出现，称之为 “自发性出血”。
三类血友病
根据机体凝血机制中缺乏的凝血成份的不同，血友病分为三类：
1.血友病A（血友病甲）：凝血因子Ⅷ促凝成份（Ⅷ：C）缺乏，也称作AHG缺乏症，为一种性联隐性遗传疾病（女性传递，男性发病）；
2.血友病B（血友病乙），凝血因子Ⅸ缺乏，也称作PTC缺乏症、凝血活酶成份缺乏症，也是性联隐性遗传，发病数量较血友病A少，患者的出血症状多数也较轻：
3.血友病C（血友病丙），凝血因子Ⅺ缺乏，也称作PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。该类血友病是常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种很少见的血友病。
发病率和临床表现
血友病的发病率较低，每10万男孩中有15～20/发病，发病率在不同的种族和地域之间没有明显的差异。病患以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。目前，全球血友病病人数约有40万，我国约10万。男性多见，女性罕见，
血友病主要表现为：自幼反覆发生非正常出血，表现为慢性和持续性。出血部位最常见在关节和肌肉，其次是皮肤和黏膜，有些严重者可以出现消化道等内脏出血或者颅内出血。
艰难的治疗
直到现在，仍然没有一种有效的方法可以根治血友病。但是血友病并非绝症，并非无药可救。只要通过外源性地补充凝血因子，就能够减少出血，防止各种继发性的损害。
目前最主要的治疗措施是长期使用替代疗法（即缺什么补什么），补充缺乏的凝血因子，如直接输注经人工基因重组的凝血因子或输注含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等；
近几年新兴的基因治疗法，可通过改造突变基因来达到治疗目的，或许在可以期待的未来，能给血友病治疗带来一些改变。血友病的治疗及药物的开发仍路漫漫。
血友病患者还要注意多方面的防治
1.加强自我保护，预防损伤性出血，避免肌肉内注射，及时处理表皮的擦伤、切割伤或鼻出血等；
2.治疗因长期反覆关节出血引起的关节畸形和功能障碍；
3.禁止服用阿司匹林、非甾体类抗炎药以及干扰血小板聚集的药物；
4. 血友病是一种慢性终身性的疾病，家庭治疗极其重要，通常家庭治疗可以分为危急情况下的急救处理和预防性治疗。
孩童出现哪些症状，应怀疑血友病可能？
血友病多见于男性，首次出血多发生在孩子活动能力增强或能站立学步时。
家长若发现孩子有下列状况，必须警惕血友病等遗传性出血性疾病可能，及时就医：
有活动后关节肿胀；
跌倒后出现血肿性包块且不易消退；
皮肤黏膜轻微外伤后流血不止；
换牙时流血时间长于正常人，或出血不止。
（MX）
